מיאלופיברוזיס הוא סוג נדיר של סרטן מח העצם אשר משבש את הייצור התקין של תאי הדם בגוף, ויכול להוביל למגוון תסמינים וסיבוכים.
פרופ' קרסו מארח באולפן את ד"ר אדריאן דואק מומחה ברפואה פנימית והמטולוגיה, מנהל שירות מחלות MPN ולוקמיה באסותא אשדוד.
מיאלופיברוזיס מאופיינת בהתרבות לא מבוקרת של תאים בתוך מח העצם, באופן שגורם לשחרור חומרים ויצירת רקמה צלקתית שנקראת מיאלופיברוזיס, אשר תופסת מקום באיבר עצמו.
התוצאה של יצירת הרקמה החדשה היא ירידות בספירת הדם, אנמיה ועוד. כמו כן, בגלל שהטחול מתפקד כמו מח העצם מנסה לתפקד באופן כפול, הוא גדל ולוחץ על איברים פנימיים וגורם לכאבים.
המחלה לא נפוצה כל כך באוכלוסייה, ואין אוכלוסייה מיוחדת שנמצאת בקבוצת סיכון, אך נראה את המחלה יותר בגילאי 60 ומעלה.
כדי לאבחן את המחלה ניתן לזהות סימנים קטנים כמו למשל עלייה בכדוריות דם לבנות וטסיות דם בבדיקות דם שגרתיות. משום שלא רואים תהליך זיהומי או דלקתי במחלה יש לפנות למומחה להמטולוגיה לאבחון סופי.
מקרים נוספים בהם יאבחנו את המחלה, הם כאשר מטופל סובל מאי נעימות בבטן בעקבות טחול מוגדל. הדרך להגיע לאבחנה מדויקת היא דרך בדיקת מח עצם בלבד, שם נראה כי קיימת רקמת מיאלופיברוזיס.
משום שהפגם הוא באיבר עצמו, הטיפול האידיאלי הוא השתלת מח עצם, אך תהליך ההשתלה לא פשוט, ואפילו מסוכן. לכן בודקים מה מצב המחלה במטופל ומה יסכן אותו פחות. אם המטופל במצב טוב אבל המחלה מסוכנת גנטית וביולוגית, אז עדיף להשתיל. ולהפך, אם המחלה בשליטה ואינה מהווה סיכון, אז אפשר לטפל בטיפול תרופתי.
קיימות היום תרופות ביולוגיות לטיפול במחלה. התרופות מורידות את הפעילות ומשנות את הביולוגיה של המחלה. ב90% מהמטופלים מתפתחות מוטציות כלומר שינויים בגן של המחלה, ונמצא כי כולם קשורים לחלבון מסוים.
הטיפול הביולוגי מעכב את ייצור החלבון, וכך מעכב את התפתחות המחלה. כמעט ואין לו תופעות לוואי משמעותיות מלבד אנמיה. מכיוון שאותו חלבון חיוני בדם אז בעיכוב שלו לפעמים נוצרת אנמיה וצריך לטפל בה.
כיום יש מגוון תרופות במנגנון של עיכוב החלבון ובמקביל משפרים את ההמוגלובין ומונעים אנמיה.
